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Behandlung

Sobald Morbus Hunter diagnostiziert wurde, ist es wegen der progredienten Natur der Erkrankung sinnvoll, das Ausmaß und die Entwicklung der Symptome genau zu überwachen.1

Die folgenden Informationen zur Verlaufskontrolle und Behandlung von Morbus Hunter-Patienten basieren auf veröffentlichten Forschungsarbeiten und sollen keine ausschöpfende Richtlinie darstellen. Wenden Sie sich im Zweifelsfall an ein spezialisiertes Zentrum.1

 

Es gehört zur guten Praxis, alle von Morbus Hunter betroffenen Organe in regelmäßigen Abständen genau zu untersuchen, um herauszufinden, ob die eine oder andere Funktionseinschränkung einer klinischen Intervention bedarf. Diese Kontrolluntersuchungen werden am besten von einem multidisziplinären Spezialisten-Team durchgeführt, die sich jeweils auf ihr eigenes Fachgebiet konzentrieren, aber gemeinsam eine Gesamtbewertung des Patienten erstellen.1

Kliniken und Kompetenzzentren für Morbus Hunter.

Das Management der Erkrankung erfordert, dass sich der Arzt der besonderen Gegebenheiten von Morbus Hunter bewusst ist und dass ein multidisziplinärer Ansatz verfolgt wird.

-Dr. David Whiteman

Morbus Hunter wird am besten von einem multidisziplinären Team aus mehreren Spezialisten behandelt, diese umfassen folgende:1

Anästhesist

Es bestehen inhärente Risiken bei der In- und Extubation eines Patient mit Morbus Hunter unter Vollnarkose, da die anatomischen Deformationen den Vorgang verkomplizieren können. Am besten untersucht der Anästhesist den Patienten vor, während und nach der Operation, um Schwierigkeiten bei der Intubation vorzubeugen oder Ödeme nach dem Eingriff rechtzeitig zu erkennen.1

Mehr über die Behandlung von Patienten mit Morbus Hunter durch Anästhesisten erfahren Sie in der Broschüre  Informationen für Anästhesisten.

Neurologe und Neuropädiater

Der Neurologe untersucht und betreut Morbus Hunter-Patienten mit neuronopathischer Beteiligung, wie etwa Verhaltensproblemen, kognitiver Beeinträchtigung oder fortgeschritteneren neuronopathischen Symptomen. Zu einem späteren Zeitpunkt im Krankheitsverlauf, ist die Rolle des Neurologen besonders wichtig, da es zu einem weiteren Verfall kommt. Sie arbeiten dann mit anderen Spezialisten zusammen, um multisystemische neuronopathische Symptome zu managen.2

Mehr über die Behandlung von Patienten mit Morbus Hunter durch Neurologen erfahren Sie in der Broschüre Informationen für Neurologen und Neuropädiater.

Kardiologe

Herzklappenerkrankungen treten bei Morbus Hunter-Patienten sehr häufig auf. Deshalb gehört es zur guten Praxis das Fortschreiten der Herzerkrankung regelmäßig zu überprüfen. Bewertungen sollten auch vor jeglichen Operationen durchgeführt werden.2

Mehr über die Behandlung von Patienten mit Morbus Hunter durch Kardiologen erfahren Sie in der Broschüre Informationen für Kardiologen.

Orthopädischer Chirurg

Zur Erhaltung der langfristigen Mobilität können orthopädische Chirurgen Operationen wie eine Dekompression des Rückenmarks oder des Nervus medianus, instrumentierte Fusion (zur Stabilisierung und Stärkung der Wirbelsäule), Arthroskopie, Hüft- oder Kniegelenkersatz und Korrekturen der unteren Extremitätenachse durchführen.2

HNO

Ein HNO-Spezialist könnte der erste Arzt sein, der Morbus Hunter erkennt. Sie spielen eine wichtige Rolle im multidisziplinären Team zum Management des Patienten. Jährliche Untersuchungen der Ohren und des Gehörs können helfen, die Erwartungen der Familie und der Ärzte an das Ansprechen des Patienten in angemessener Weise anzupassen. Eine mögliche Beteiligung der Atemwege aufgrund von Atemwegsobstruktionen sollte in Vorbereitung auf eine Operation überprüft werden.1

Mehr über die Behandlung von Patienten mit Morbus Hunter durch HNO-Ärzte erfahren Sie in der Broschüre Informationen für HNO-Ärzte.

Kinderarzt

Der Kinderarzt sieht die Patienten regelmäßig. Er ist häufig der erste Kontaktpunkt für Familienmitglieder, wenn ein neues Problem auftritt. Diese Ärzte müssen mit allen anderen Spezialisten zusammenarbeiten, um die Patienten zeitig zu überweisen, und haben deshalb einen guten Überblick über die klinischen Eigenschaften von Morbus Hunter.2

Gastroenterologe

Gastroenterologen sind wichtig für das Management von Morbus Hunter, da sie bei klinischen Problemen im Zusammenhang mit einer vergrößerten Leber (Hepatomegalie) und Milz (Splenomegalie), oder bei Abdominalhernien unterstützen können. Zu einem späteren Zeitpunkt im Krankheitsverlaufs können diese Spezialisten auch für die Behandlung von Blasenobstruktion, chronischer Verstopfung, Durchfall und Blasenfunktionsstörungen herangezogen werden. Wiederkehrender wässriger Durchfall ist eines der ersten Warnsignale von Morbus Hunter, die schon früh im Krankheitsverlauf auftreten.

Pädiatrischer Chirurg

Morbus Hunter-Patienten benötigen oft mehrere chirurgische Eingriffe wegen häufiger Mittelohrentzündungen (Otitis media) und Abdominalhernien, sowie vergrößerten Mandeln/Polypen. Pädiatrische Chirurgen helfen bei der Behandlung dieser Symptome und arbeiten eng mit dem multidisziplinären Team zusammen, um sich auf die anatomischen Deformationen, die bei Morbus Hunter auftreten, vorzubereiten.6

Mehr über die Behandlung von Patienten mit Morbus Hunter durch pädiatrische Chirurgen erfahren Sie in der Broschüre Informationen für pädiatrische Chirurgen.

Genetiker und genetischer Berater

Der Genetiker und der genetische Berater können andere Spezialisten über den Genotyp der Mutation informieren (obwohl das nicht notwendigerweise mit der Prognose zusammenhängt). Zudem klären sie die Familie über die Notwendigkeit andere Familienmitglieder auf Morbus Hunter zu untersuchen auf, und sprechen über die Wahrscheinlichkeit, dass bisher undiagnostizierte Kinder und Träger identifiziert werden könnten.2

Pneumologen

Pneumologen behandeln die häufigen Atmungs- und Atemwegsprobleme und arbeiten daher eng mit den HNO-Spezialisten zusammen, um die Art und Schwere dieser Obstruktionen festzustellen.1

Rheumatologe

Der Rheumatologe hilft bei Schwierigkeiten wie klauenartigen Händen, Gelenkkontrakturen und Gangproblemen. Diese müssen regelmäßig überprüft werden, um eine entsprechende Physiotherapie oder orthopädische Operationen zu planen.2

Mehr über die Behandlung von Patienten mit Morbus Hunter durch Rheumatologen erfahren Sie in der Broschüre Informationen für Rheumatologen.

  

Andere unterstützende Dienstleistungen im Rahmen der multidisziplinären Pflege von Morbus Hunter-Patienten können Folgende umfassen:1

Audiologe

Ein Audiologe kann bei Morbus Hunter-Patienten einen Hörtest ausführen und wenn nötig ein Hörgerät anpassen. Er berät sich mit anderen Ärzten, um den Gehörverlust zu behandeln.2

Ergotherapeut

Ein Ergotherapeut arbeitet mit anderen Ärzten zusammen, um die alltäglichen Schwierigkeiten des Patienten zu bestimmen und praktische Lösungen vorzuschlagen und umzusetzen.2

Verhaltenstherapeut

Ein Verhaltenstherapeut kann Morbus Hunter-Patienten untersuchen, um neurologische Verhaltensstörungen zu bestimmen. Dies könnte für den Patienten von Vorteil sein, da der Verhaltenstherapeut möglicherweise Therapien empfiehlt oder andere Ärzte über die Kooperationsfähigkeit des Patienten informieren kann, etwa bei der Diagnose von Atemwegsobstruktionen.1,2

Physiotherapeut

Physiotherapeuten arbeiten eng mit Rheumatologen und der Familie des Patienten zusammen, um ein Programm zur Mobilisierung, für Kraft- und Ausdauertraining, zur Verbesserung der Feinmotorik der Hände und mit Gangübungen für die unteren Extremitäten bei Patienten mit muskoloskelettaler Beteiligung, bereitzustellen.2

Zahnarzt

Die meisten Morbus Hunter-Patienten weisen gewisse Zahnanomalien, wie z. B. weit auseinanderliegende, zapfenförmige und hypoplastische Zähne sowie einen verzögerten Durchbruch auf. Bei deren Behandlung können Zahnärzte helfen.1

Logopäde

Ein Logopäde kann Sprachinterventionsübungen, Artikulationstherapie und Ess- bzw. Schlucktherapie anbieten, unter Berücksichtigung der durch die neurologischen Verhaltensstörungen bedingten Limitationen.2

  1. Muenzer J et al. Multidisciplinary management of Hunter syndrome. Pediatrics 2009; 124(6): e1228–e1239.
  2. Scarpa M et al. Mucopolysaccharidosis type II: European recommendations for the diagnosis and multidisciplinary management of a rare disease. Orphanet J Rare Dis 2011; 6: 72.
  3. van der Lee JH et al. Cognitive endpoints for therapy development for neuronopathic mucopolysaccharidoses: results of a consensus procedure. Mol Genet Metab 2017; 121(2): 70–79.
  4. Jones SA et al. Mortality and cause of death in mucopolysaccharidosis type II—a historical review based on data from the Hunter Outcome Survey (HOS). J Inherit Metab Dis 2009; 32(4): 534–543.
  5. Burton BK, Giugliani R. Diagnosing Hunter syndrome in pediatric practice: practical considerations and common pitfalls. Eur J Pediatr 2012; 171(4): 631–639.
  6. Mendelsohn NJ et al. Importance of surgical history in diagnosing mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome): Data from the Hunter Outcome Survey. Genet Med 2010; 12(12): 816–822.